Soru Bankası
Soru Bankası
⚡
Çocukluk çağında görülen fumarilasetoasetat hidrolaz eksikliği, aşağıdaki kanser türlerinden hangisinin ileri yaşlarda görülme olasılığını artırır?
A) Wilms tümörü
B) Hodgkin lenfoma
C) Hepatoselüler karsinom
D) Retinoblastom
E) Nöroblastom
Öğrenim Noktaları
Doğru Cevap: C) Hepatoselüler karsinom Açıklama: Fumarilasetoasetat hidrolaz (FAH) eksikliği, tirozin metabolizmasında önemli bir enzim eksikliğidir ve tirozinemi Tip 1 hastalığına neden olur. Tirozinemi Tip 1, karaciğer yetmezliği, renal tübüler disfonksiyon ve nörolojik bulgular ile karakterizedir. Bu hastalık ilerleyen yaşlarda hepatoselüler karsinom (HCC) gelişme riskini önemli ölçüde artırır. Fumarilasetoasetat birikimi karaciğerde DNA hasarına ve malign dönüşüme yol açarak HCC gelişimini tetikleyebilir. Wilms tümörü, nöroblastom ve retinoblastom, genellikle çocukluk çağında görülen malignitelerdir ve FAH eksikliği ile doğrudan ilişkili değildir. Hodgkin lenfoma ise lenfoid sistemle ilişkili bir malignite olup tirozinemiyle bağlantılı değildir.
Google