Soru Bankası
Soru Bankası
⚡
Kırk beş yaşındaki kadın hasta; ağız içinde yaralar, saçlı deride ve gövdede kolayca soyulan veziküller ve büller nedeniyle başvuruyor.
Serolojik incelemede anti-desmoglein 3 pozitifliği tespit ediliyor.
Deri biyopsisinde, epidermis içinde suprabazal ayrılma ile karakterli vezikül gelişimi saptanıyor.
Direkt immünfloresan incelemede, epidermiste ağ şeklinde IgG ve C3 birikimi görülüyor.
Bu hastadaki veziküllerin gelişimi aşağıdakilerden hangisiyle en çok ilişkilidir?
A) Akantoliz
B) Diskeratoz
C) Akantoz
D) Hiperkeratoz
E) Erozyon
Öğrenim Noktaları
Doğru Cevap: A) Akantoliz Açıklama: Bu hasta, Pemfigus Vulgaris tanısına uymaktadır. Pemfigus Vulgaris: Otoimmün büllöz bir hastalıktır. Desmoglein 3 ve Desmoglein 1’e karşı oluşan otoantikorlar nedeniyle, keratinositler arasındaki bağlantılar kopar ve intraepidermal veziküller/büller gelişir. Bu hücreler arası bağlantının kopmasına "akantoliz" denir. Histopatolojik Özellikler: Suprabazal bölgeden ayrılan intraepidermal büller "Tzanck hücreleri" olarak bilinen akantolitik keratinositler Direkt immünfloresan ile epidermiste "ağ şeklinde" IgG ve C3 birikimi Klinik Bulgular: Ağız içi mukozal lezyonlar (pemfigus vulgariste sıklıkla ilk bulgu ağız ülserleridir) Kolayca soyulan gevşek büller (Nikolsky pozitifliği) Diğer Seçeneklerin Dışlanması: B) Diskeratoz: Hücrelerin erken keratinizasyonu anlamına gelir. Pemfigus vulgariste diskeraotoz görülmez. C) Akantoz: Epidermisin kalınlaşmasıdır. Pemfigus vulgariste epidermis kalınlaşmaz, aksine intraepidermal ayrılma olur. D) Hiperkeratoz: Stratum korneum kalınlaşmasıdır. Bu tür büllöz hastalıklarda hiperkeratoz belirgin değildir. E) Erozyon: Bül rüptüre olduğunda oluşur, ancak primer olay değildir. Pemfigus vulgariste asıl patolojik süreç "akantoliz"dir.
Google