Soru Bankası

Doğru Cevap: A) Serebellar Hemanjioblastom Açıklama: Feokromasitoma ve renal hücreli karsinom birlikteliği, Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığını düşündürmelidir. VHL, VHL tümör süpresör gen mutasyonu sonucu gelişen otozomal dominant bir hastalıktır ve çeşitli tümörlere neden olabilir. VHL ile ilişkilendirilen en sık tümörler: Serebellar, spinal veya retinal hemanjiyoblastomlar Bilateral renal hücreli karsinom (Klar hücreli tip) Feokromasitoma (nadir ancak görülebilir) Pankreatik nöroendokrin tümörler (PNET) Orta hat kistler (epididimal kistler, endolenfatik kese tümörü vb.) Bu hastada feokromasitoma ve renal hücreli karsinom olduğuna göre, bunlara eşlik etmesi en olası tümör "serebellar hemanjiyoblastom"dur. Diğer Seçeneklerin Dışlanması: B) Serebellar Pilositik Astrositom: Pilositik astrositomlar genellikle NF1 ile ilişkilidir. VHL ile bağlantısı yoktur. C) Optik Sinir Gliomu: Optik sinir gliomları, Nörofibromatozis Tip 1 (NF1) hastalarında görülür. VHL ile ilişkili değildir. D) Tiroid Papiller Karsinomu: Tiroid papiller karsinomu, genellikle RET/PTC mutasyonu ile ilişkilidir. VHL hastalığında tipik olarak görülmez. E) Kolon Adenokarsinomu: Kolon adenokarsinomu, Lynch sendromu (HNPCC) veya FAP ile daha sık ilişkilidir. VHL hastalarında kolon kanseri riski artmaz.