Soru Bankası
Soru Bankası
⚡
Aşağıda amiloid birikimiyle karakterize hastalıklar ve ilişkili proteinler verilmiştir:
I. Multiple miyelom – AA
II. Hemodiyaliz ilişkili amiloidoz – ß2 mikroglobulin
III. Ailesel Akdeniz ateşi (FMF) – AL
IV. Ailesel amiloidotik nöropatiler – Transtiretin
V. Sistemik senil amiloidoz – Transtiretin
Bu eşleştirmelerden hangileri doğrudur?
A) I, II ve III
B) I, II ve IV
C) I, III ve V
D) II, IV ve V
E) III, IV ve V
Öğrenim Noktaları
Doğru Cevap: D) II, IV ve V Açıklama: Amiloidoz, farklı proteinlerin yanlış katlanarak dokularda birikmesiyle karakterize hastalıklardır. Bu proteinlerin türüne göre hastalıklar farklı sınıflandırılır. Doğru ve Yanlış Eşleştirmeler: ✔ II. Hemodiyaliz ilişkili amiloidoz – ß2 mikroglobulin (DOĞRU) Hemodiyalize giren hastalarda, böbrekler ß2 mikroglobulini yeterince temizleyemez. Biriken ß2 mikroglobulin amiloid formunda eklemler, tendonlar ve sinovyal zarları tutar. ✔ IV. Ailesel amiloidotik nöropatiler – Transtiretin (TTR) (DOĞRU) Transtiretin (TTR) mutasyonları, özellikle nöral dokuda amiloid birikimine neden olur. Otozomal dominant geçişli ailesel amiloid nöropatilerde sorumlu proteindir. ✔ V. Sistemik senil amiloidoz – Transtiretin (TTR) (DOĞRU) Yaşlı bireylerde (özellikle >70 yaş) kalpte transtiretin birikimi olur ve senil kardiyak amiloidoz gelişir. ✖ I. Multiple Miyelom – AA (YANLIŞ) Multiple miyelomda biriken amiloid proteini "AL (light chain)"dır, AA değildir. AL amiloidoz (primer amiloidoz), immünoglobulin hafif zincirlerinin birikimiyle ortaya çıkar. ✖ III. Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) – AL (YANLIŞ) Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) hastalığında AA amiloid birikir, AL değil. AA amiloidoz, kronik inflamasyonla ilişkili olarak serum amiloid A proteininden türetilir.