Soru Bankası
Soru Bankası
⚡
Portal hipertansiyona ikincil semptomlar ile getirilen 14 yaşındaki erkek çocuğun karaciğer biyopsisinde, parankimi düzensiz bir şekilde bölen kalın kollajenöz septalarla genişlemiş portal alanlar ve kenarında safra yollarıyla devamlılık gösteren anormal şekilli safra kanalları izleniyor. Bu olgunun klinikopatolojik ayırıcı tanısında ön planda düşünülmesi gereken hastalık aşağıdakilerden hangisidir?
A) Wilson hastalığı
B) Caroli hastalığı
C) Kistik fibrozis
D) Konjenital hepatik fibrozis
E) Ekstrahepatik biliyer atrezi
Öğrenim Noktaları
Doğru Cevap: D) Konjenital hepatik fibrozis Açıklama: Konjenital hepatik fibrozis, karaciğerin doğumsal bir hastalığıdır ve portal hipertansiyon, genişlemiş portal alanlar, kalın kollajenöz septalar ve anormal şekilli safra kanalları ile karakterizedir. Hastalık, sıklıkla çocukluk veya ergenlik döneminde tanı alır ve portal hipertansiyon bulguları (örneğin, splenomegali, varisler) ile kendini gösterebilir. Diğer Seçeneklerin Açıklamaları: Wilson hastalığı: Bakır metabolizmasının bozulması sonucu karaciğer, beyin ve diğer organlarda bakır birikimi ile karakterizedir. Caroli hastalığı: Safra kanallarının genişlemesi ile karakterize nadir bir hastalıktır, ancak portal hipertansiyon ve kalın kollajenöz septalar tipik değildir. Kistik fibrozis: Ekzokrin bezlerin multisistemik hastalığıdır, safra kanalları ve karaciğer tutulumu görülebilir ancak karaciğerde kalın kollajenöz septalar tipik değildir. Ekstrahepatik biliyer atrezi: Yeni doğanlarda görülen safra kanallarının yokluğu veya tıkanıklığı ile karakterizedir ve hızla karaciğer sirozu gelişir.
Google